Sisu
Ehlers-Danlose sündroomi, paremini tuntud kui elastne meeste haigus, iseloomustab geneetiliste häirete rühm, mis mõjutab naha, liigeste ja veresoonte seinte sidekude.
Üldiselt on selle sündroomiga inimestel liigesed, veresoonte seinad ja nahk tavalisest pikendatavamad ja habras, kuna just sidekoe ülesanne on anda neile vastupanu ja paindlikkust ning mõnel juhul võib , tekib tõsine veresoonte kahjustus.
See sündroom, mis läheb vanematelt lastele üle, ei ravi, kuid seda saab ravida, et vähendada tüsistuste riski. Ravi koosneb valuvaigistavate ja antihüpertensiivsete ravimite manustamisest, füsioteraapiast ja mõnel juhul ka operatsioonist.
Millised on märgid ja sümptomid
Märgid ja sümptomid, mis võivad esineda Ehlers-Danlose sündroomiga inimestel, on liigeste suurem venitatavus, mis viib tavapärasest laiemate liikumiste teostamiseni ja sellest tulenevalt lokaalse valu ning vigastuste tekkeni, naha suurema elastsusega, mis muudab selle habras ja lõtvam ning ebatavaliste armidega.
Lisaks võivad raskematel juhtudel, kui Ehlers-Danlose sündroom on vaskulaarne, inimestel olla õhem nina ja ülahuul, silmatorkavad silmad ja veelgi õhem nahk, mis on kergesti vigastatav. Keha arterid on samuti väga habras ja mõnel inimesel võib aordiarter olla ka väga nõrk, mis võib puruneda ja põhjustada surma. Emaka ja soole seinad on samuti väga õhukesed ja võivad kergesti puruneda.
Muud sümptomid, mis võivad tekkida, on:
- Liigese ebastabiilsuse tõttu väga sagedased nihestused ja nihestused;
- Lihaste kontusioon;
- Krooniline väsimus;
- Artroos ja artriit veel noorena;
- Lihasnõrkus;
- Valu lihastes ja liigestes;
- Suurem vastupanu valule.
Tavaliselt diagnoositakse seda haigust lapsepõlves või noorukieas patsientide sagedaste nihestuste, nihestuste ja liialdatud elastsuse tõttu, mis lõppkokkuvõttes juhib pere ja lastearsti tähelepanu.
Võimalikud põhjused
Ehlers-Danlose sündroom on pärilik geneetiline haigus, mis tekib geenimutatsioonide tõttu, mis kodeerivad erinevat tüüpi kollageeni või ensüüme, mis muudavad kollageeni, ja see võib levida vanematelt lastele.
Mis tüüpi
Ehlers-Danlose sündroom klassifitseeritakse 6 peamist tüüpi, mis on 3. tüüp või hüpermobiilsus, mis on kõige tavalisem ja mida iseloomustab suurem liikumisulatus, millele järgnevad 1. ja 2. tüüp või klassikaline, mille muutused on annab I ja IV tüüpi kollageeni ning need mõjutavad naha struktuuri rohkem.
4. tüüp või vaskulaarne on haruldasem kui eelmised ja see tekib III tüüpi kollageeni muutuste tõttu, mis mõjutavad veresooni ja elundeid, mis võivad väga kergesti puruneda.
Mis on diagnoos
Diagnoosi panemiseks tehke lihtsalt füüsiline eksam ja hinnake liigeste seisundit. Lisaks saab arst teha geneetilise uuringu ja naha biopsia, et tuvastada muutunud kollageenkiudude olemasolu.
Kuidas ravi tehakse
Ehlers-Danlose sündroomil pole ravi, kuid ravi aitab leevendada sümptomeid ja vältida haiguse tüsistusi. Arst võib valu leevendamiseks välja kirjutada valuvaigisteid, näiteks paratsetamooli, ibuprofeeni või naprokseeni, ja vererõhku langetavaid ravimeid, kuna veresoonte seinad on nõrgemad ja on vaja vähendada jõudu, millega veri möödub.
Lisaks on väga oluline ka füsioteraapia, mis aitab tugevdada lihaseid ja stabiliseerida liigeseid.
Raskematel juhtudel, kui on vaja parandada kahjustatud liigest, mille korral veresoon või organ puruneb, võib osutuda vajalikuks operatsioon.